Zentrum für Patienten mit seltenen Erkrankungen der Nieren und der ableitenden Harnwege

Unser Profil

Am Universitätsklinikum Essen werden Kinder und Jugendliche mit verschiedensten seltenen Erkrankungen der Nieren und der ableitenden Harnwege (angeboren wie auch erworben, z.B. Ziliopathien, Nephrotisches Syndrom, Glomerulonephritiden, Hämolytisch-urämisches Syndrom (HUS), metabolische Erkrankungen (z.B. Hyperoxalurie), tubuläre Erkrankungen (z.B. Cystinurie, Bartter-Syndrom) oder CAKUT) konservativ und operativ behandelt. Sowohl Kinder mit einem akuten oder chronischen Nierenversagen wie auch Kinder nach Nierentransplantation werden stationär wie ambulant betreut. Dabei besteht eine enge Kooperation mit der Klinik für Urologie, die sich in gemeinsamen Sprechstunden, Visiten und Fallkonferenzen manifestiert.

Für Jugendliche und junge Erwachsene mit chronischer Nierenerkrankung/Dialyse/Transplantation wurde ein Transitionskonzept etabliert, welches einen geordneten und komplikationslosen Übergang in die Klinik für Nephrologie und damit die Erwachsenenmedizin ermöglicht.

Die Klinik für Nephrologie ist darüberhinaus ein ausgewiesenes Schwerpunktzentrum für erwachsene Patienten mit thrombotischen Mikroangiopathien (atypisches hämolytisch-urämisches Syndrom (aHUS) und thrombotisch-thrombozytopenische Purpura (TTP)) sowie für Patienten mit autosomal-dominanten polyzystischen Nierenerkrankungen (ADPKD), welche ebenfalls seltene Erkrankungen der Nieren im Erwachsenenalter darstellen.

Diagnostik und Therapie

Das diagnostische Leistungsspektrum umfasst sämtliche bildgebende Verfahren einschließlich der Sonographie, die an der Klinik für Kinderheilkunde 2 durch speziell weitergebildete Kindernephrologen durchgeführt wird. Interventionen wie Nierenbiopsien, sonographisch gesteuerte Punktionen und Anlage von Drainagen erfolgen bei uns ebenfalls grundsätzlich durch oder in Anwesenheit eines Kindernephrologen. Unser kindernephrologisches Labor bietet spezielle Urindiagnostik einschließlich Mikroskopie, Einzelproteinanalyse und Aminosäurenanalyse sowie Langzeitblutdruckmessungen an. Molekulargenetische Untersuchungen werden in Zusammenarbeit mit der hiesigen Humangenetik bzw. auf nephrologische Erkrankungen spezialisierten externen humangenetischen Laboren initiiert. Begleitend besteht eine enge Kooperation mit den anderen pädiatrischen Subdisziplinen, der Kinderchirurgie und der Urologie in unserer gemeinsamen Kinderklinik sowie – bei bereits pränatal bestehenden Auffälligkeiten der Nieren und der ableitenden Harnwege – mit der Klinik für Geburtshilfe.

Alle Verfahren der Nierenersatztherapie (Hämodialyse, Peritonealdialyse, Nierentransplantation) für Kinder vom Neugeborenenalter bis zum Jugendlichen bilden einen Schwerpunkt unserer Klinik. Ebenso werden Kinder mit systemischen Erkrankungen und Nierenbeteiligung bei uns behandelt. Die zur Verfügung stehenden Therapiemöglichkeiten beinhalten z.B. auch Antikörper-vermittelte Therapien (z.B. Eculizumab beim HUS oder Rituximab bei Patienten mit schweren Verlaufsformen eines Nephrotischen Syndroms).

Neben der medizinischen hat bei uns auch die psychosoziale Betreuung unserer Patienten einen hohen Stellenwert. Diese wie auch eine auf die Bedürfnisse nierenkranker Kinder spezialisierte Diätberatung werden ambulant wie auch stationär durch qualifizierte Mitarbeiter durchgeführt.

Forschung

Die Forschungsaktivitäten aller beteiligten Kliniken beinhalten sowohl klinische als auch experimentelle Forschungsprojekte. Für Letztes stehen uns mehrere Forschungslabore zur Verfügung. Schwerpunkte der experimentellen Forschungsaktivitäten der Pädiatrischen Nephrologie beinhalten moderne diagnostische Methoden (extrazelluläre Vesikel, Proteomics, Metabolomics) u.a. zur Differenzierung verschiedener Pathologien nach Nierentransplantation sowie unterschiedlicher Verlaufsformen des Nephrotischen Syndroms sowie das Immunmonitoring bei Patienten nach Organtransplantation anhand virusspezifischer T—Zellen.

Desweiteren beteiligt sich die Klinik für Kinderheilkunde 2 an einer Vielzahl von klinischen Studien zu den oben genannten Erkrankungen, darunter auch Therapiestudien/Anwendungsbeobachtungen (z.B. zur Therapie des atypischen HUS, der Hyperoxalurie oder bei proteinurischen Patienten mit chronischer Niereninsuffizienz).

Weitere Besonderheiten

Die Klinik für Kinderheilkunde 2 (Pädiatrische Nephrologie) ist zusammen mit der Klinik für Nephrologie Teil des Europäischen Referenznetzwerkes ERKnet.

Sprechstunden

Es werden kindernephrologische Sprechstunden mit speziellen Schwerpunkten (z.B. in Zusammenarbeit mit der Kinderurologie oder der Geburtshilfe) angeboten. Sprechstunden für chronisch niereninsuffiziente Kinder und Jugendliche, Dialysepatienten bzw. pädiatrische Patienten nach Nierentransplantation finden an allen Werktagen statt. Für Notfälle rund um die Uhr wurde ein nephrologischer Bereitschaftsdienst etabliert.

Die Klinik für Urologie bietet zusätzlich eigene kinderurologische Sprechstunden werktags von Montag bis Mittwoch an.

In der Klinik für Nephrologie werden Spezialsprechstunden für Patienten mit thrombotischen Mikroangiopathien oder hereditären zystischen Nierenerkrankungen (ADPKD) durchgeführt.